关键点 (Ewing's sarcoma and PNET)：
在 5-20岁的患小圆蓝细胞肿瘤的儿童及年轻成人中ES及PNET占80%。超过30岁的极为罕见，两者的不同在于神经的分化程度。一些学者认为ES是未分化的神经细胞，是一种比PNET及成神经母细胞瘤来源更为原始。骨骼最常见的发病部位是股骨，胫骨，肱骨骨干及骨盆和胸部Askin肿瘤，通常发现软组织包块。 与常见的小圆蓝细胞肿瘤的病理鉴别：
| 肿瘤 |
免疫染色 |
| ES |
CD99/O13；可能伴有NSE（ 神经元特异性烯醇酶 ）阳性 |
| PNET |
CD99/O13；神经微丝；S-100；NSE；突触素 |
| 成神经母细胞瘤 |
神经微丝； NSE；突触素； 嗜铬粒蛋白；S-100 |
| 横纹肌肉瘤 |
肌动蛋白；索蛋白； ( 中间丝 ) 波形蛋白； MyoD1；肌细胞生成素 |
| 非何杰金 ( 氏 ) 淋巴瘤 |
CD45 (LCA) |
| 小细胞肉瘤 |
角蛋白； NSE； 突触素；嗜铬粒蛋白 |
研究证明有时 ES/PNET的细胞角蛋白(AE1/AE3, Cam5.2)强的免疫反应性，染色可能发散也可能集中。
预后因素：
诊断上的分期（包括肿瘤的大小）是主要的因素， 15-20%的患者被检测到转移，预示预后较差。对术前化疗的反应，通过肿瘤组织坏死程度评价，可以作为主要独立的预后因素。对化疗的组织学分级根据：I级肿瘤坏死少于50%；II级肿瘤坏死51-90%，III级91-99%，IV级不可见到肿瘤细胞。 实验数据：
ES/PNET的分子预后因素。最普通，典型的细胞遗传学改变95%ES/PNET可观测到t(11;22)，导致形成了基因/蛋白嵌合体EWS-FLI-1的形成，这是一个不正常的转录因子。大约5%的ES/PNET患者表现t(21;22)，同功EWS-ERG融合基因/蛋白的形成。这些EWS融合物被推测是ES/PNET的致癌物质。这些融合物的结构可能有独立的预后意义。近期研究表明一种特殊类型的EWS-FLI-1（I型）与较好的预后相关。研究也表明在肿瘤进行生长过程中，另一种分子改变可以发生，经常牵涉到基因调控细胞周期。近期文章提示INK4A的缺失（INK4A基因编码了一种肿瘤抑制 胚胎癌细胞系P16）是常见的另一种分子改变，对 ES/PNET预后可能有重要意义。一小亚群显著临床效果差的ES/PNET患者中有突变的P53表达。 |
